吡非尼酮适用于轻到中度特发性肺纤维化（IPF），吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。
抗纤维化吡非尼酮抑制转化生长因子-β1(TGF-β1)基因的过度表达，减少TGF-β1的合成，降低血小板衍生生长因子(PDGF)和成纤维细胞生长因子(FGF)的合成，从而抑制成纤维细胞的增殖和胶原蛋白的合成，并起到抗纤维化的作用。随机对照临床试验提示吡非尼酮可延缓早、中期特发性肺纤维化患者肺功能指标用力呼气肺活量的下降。
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